La Esclerosis Lateral Amiotrófica
(ELA) es una enfermedad neuromuscular que cursa con una degeneración selectiva
de las motoneuronas, las encargadas de innervar los músculos implicados en el
movimiento voluntario.
- ESCLEROSIS: Significa «endurecimiento» y se refiere
a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando éste se
degenera.
- LATERAL: Hace referencia al conjunto de nervios
que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran
muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.
- AMIOTRÓFICA: Se refiere a la atrofia
muscular que se produce.
La causa de
la ELA de momento es desconocida aún así el
origen suele deberse a una combinación de varios factores.
La consecuencia es una debilidad
muscular progresiva que avanza hacia la parálisis total del enfermo viéndose
afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar. Por otro
lado funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y
tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más
resistencia.
La enfermedad se diagnostica
mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un
rango mucho más amplio de edades, y es más frecuente en varones. Cada año se
diagnostican 2 casos de ELA por cada 100.000 habitantes que en España vendrían
a ser unos 900 casos nuevos cada año. La esperanza de vida después del
diagnóstico es de 5 años para el 80% de los pacientes y la evolución de la
enfermedad puede variar mucho de un afectado respecto a otro.
El
inicio de síntomas en la ELA es muy variable de una persona a otra. Dependerá
de la gravedad y la localización de los cambios degenerativos en las
motoneuronas del tronco cerebral y la médula espinal, sin olvidarnos de la
afectación del córtex motor y las vías corticobulbares y corticoespinales. Sin
embargo, el comienzo suele ser focal, en las extremidades superiores o
inferiores (inicio espinal o bulbar). Los síntomas pueden ser de debilidad o dificultad
de coordinación en alguna de sus extremidades, cambios en el habla, en la
deglución o puede iniciarse con la aparición de movimientos musculares
anormales como espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal
pérdida de la masa muscular o de peso corporal.
La
progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica (la
enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la
progresión es muy lenta, desarrollándose a lo largo de los años y teniendo períodos
de estabilidad con un variable grado de incapacidad. La enfermedad cursa sin
dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función
muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele
desaparecer con la medicación específica y el ejercicio. En ningún momento se
afectan los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay
afectación de los esfínteres ni de la función sexual.
Por ahora,
no existe ningún tratamiento curativo contra la ELA Sin embargo, el reciente
descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes
bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detención de la
progresión de la enfermedad, aunque no se conoce aún ningún fármaco que la
cure.
Sí existen
fármacos para combatir el conjunto de síntomas que acompañan a la enfermedad,
como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los
problemas de salivación. Son numerosas y muy eficaces las ayudas para cuando
aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados
con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas,
son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a
través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos. En
general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria.
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